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干燥综合征

时间:2018-8-15 15:22:56 浏览:84次

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。本病发病率高,多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现。

病因病理:

(1)、自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。
(2)、遗传基础:在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合征有遗传倾向。
(3)、病毒感染:目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。
因此认为,干燥综合征是在一定的免疫基因背景基础上,由外界因素作用下引起的一种自身免疫病,主要病理改变有两种:
一种是在柱状上皮细胞组成的外分泌腺有大量淋巴细胞浸润,往往形成淋巴滤泡样结构。它可出现在唾液腺、泪腺、肾间质、肺间质、消化道粘膜、肝汇管区及淋巴结等,最终导致局部导管和腺体的上皮细胞增生,继以退化、萎缩、破坏,代之以纤维组织,丧失其应有的功能;
另一种病变为血管炎,这种血管炎往往因冷球蛋白血症、高球蛋白血症、或免疫复合物沉积而引起。它们是本病并发肾小球肾病、周围及中枢神经系统病变、皮疹、雷诺氏现象的病理基础。

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