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硬皮病

时间:2018-8-15 15:23:38 浏览:132次

一、限局性硬皮病

也称作局限性硬斑病,皮损形状不一,一般有硬斑(也包括泛发性硬斑病)带状和点滴状3种。斑状损害可发生于任何部位,但常见于躯干。带状损害多沿单侧肢体或肋间呈带状分布,亦常累及头皮和前额部,多发生于儿童。点滴状损害少见,多发生于颈、胸、肩、背等处,成簇或呈线状排列。以皮肤损害为主,无全身症状,好发女性,年龄20-50岁,最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布,无Raynaud氏征。

1.硬斑病(morphea):较常见,好发于躯干,起初为圆形,长圆形或不规则形,母指大至手掌大斑块。病变初发时为淡红色或紫红色水肿性发硬片块(斑块)损害(而中央部带有光泽硬化),稍高出皮面,经久不消,数周或数月后逐渐扩大,直径可达1-10厘米或更大,数月后红色逐渐转淡,呈淡黄或象牙白色,周围常绕淡紫色或淡红色晕(边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮)。表面干燥平滑、局部不出汗,毫毛逐渐消失,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管张。经过缓慢,数年后,硬度减轻,局部变薄、萎缩,留有轻度色素沉着(有进行性的色素沉着或脱失)。局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。点滴状损害:多发于颈、胸、肩、背等处,损害为绿豆和黄豆大集簇性或线状排列的发硬的小斑点。表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色,周围有色素沉着,时间较久,可发生萎缩,此类型的疾病比较少见。

2.泛发性硬斑病(generalized morphea):少见,多数硬肿斑块,伴不同程度的色素减退或色素增加,好发于胸腹及四肢近端、臀部等处,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。无明显系统性损害,一般经过3~5年停止发展。其发生和发展类似斑状硬皮病,但特点为损害数目多,皮肤硬化面积大,分布广泛而无系统性损害。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。RA反应、抗ENA抗体阳性,在头发部常留有局限性永久性脱发。少数患者可转为系统性硬皮病。

3.线状硬皮(linear sc1eroderma):多见于儿童和青少年,常沿单侧肢体伸侧呈线状或带状分布。经过与片状损害相似,但皮损有明显凹陷。开始时皮肤多呈略凹下萎缩性带或线,皮肤与皮下脂肪、肌筋膜粘连,逐渐形成线状皮肤硬化,运动受限或引起肢体孪缩及骨发育障碍。头皮或前额等面额部位也可发生,过程与片状相似,但皮损有明显的凹陷,有时呈刀劈状(剑伤性硬皮病)

4.剑伤性硬皮病:多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形,呈象牙色硬化,局部明显凹陷),皮肤及皮下软组织及骨都逐渐萎缩、凹陷,伴有色素脱失。有时皮损下的肌肉甚至骨骼可发现脱钙现象,疏松,和吸收变细,头发脱落,严重的形成同侧面部偏侧萎缩及伴同侧舌萎缩(伴颜面偏侧萎缩性硬皮病)

5.伴颜面偏侧萎缩性硬皮病:面颊部、四肢、偏侧性萎缩,无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩,伴有同侧的舌萎缩,称之为Parry-Romberg,s综合症),少数可伴有脊柱裂。一般无自觉症状,偶有轻度痒,痛感或知觉减退。

斑萎缩:早期损害为大小不一的圆形或不规则性的淡红色斑片,以后逐渐萎缩,呈皮色或者青白色,微凹或凸起,表面起皱,手感不硬。萎缩性硬化性苔藓:皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹大小不一,常聚集分布,但不相互融合,表面有毛囊角质栓,有时发生水泡,以后逐渐出现皮肤萎缩

二、系统性硬皮病(systemic sclerosis)

本病起病缓。女性多见。男女之比为1:8。

曾名进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis),可分为肢端硬化(acrosclerosis)型和弥漫性硬皮病(diffuse sclerosis)两类。其主要的不同点在于肢端型较多见,开始于手、足、面部等处,受累的范围相对局限,疾病的进展速度比较缓慢,预后较好,但在10~20年后可发展成弥漫性,故实质上两类同属一病。弥漫性硬皮病发展较快且内脏受损严重。由于两型的临床症状比较相似,现叙述如下:

雷诺现象:往往是本病的首发症状,根据我们的材料,85%的SSc以此为首发症状,有的出现此症状后尚需0.5~23年方始出现皮肤变硬的症状。其中大部分在雷诺现象出现后的5年内出现皮肤变硬,有个别的在20年后。本现象的临床特点为手指端(足趾端)在遇冷、情绪激动后出现麻木感和下述颜色的顺序变化,首先是颜色变白,继以紫,再变红。初现时往往只累及一个或少数指端,以后逐渐扩大到更多的手指(足趾)。其发生原理在早期为局部小动脉的痉挛,以后则可因血管内皮细胞肿胀而使组织缺血而出现指端溃疡、疤痕,手指末节坏死或软组织及指骨因缺血而被吸收变短。

(一)肢端硬化型(肢端硬化病)

特点是对称地自手、足开始。初发症状为手部雷诺现象,常于精神激动时,手及指部出现阵发性苍白,发冷及麻木感,冬重夏轻。患者可有低热,关节酸痛。皮损初起时,手指呈非凹陷性肿胀,皮纹逐渐消失,皮肤逐渐变硬紧张,表面有蜡样光泽,不能用手捏起。逐渐手指变细,指骨吸收缩短,皮损逐渐向前臂、肘部、颈部及躯干上部发展。躯干下部及下肢病情较轻。以后面部皮肤绷紧变薄,面容消瘦,缺乏表情,鼻变尖。张口受限,系带短缩。指端皮肤可有钙化,可发生坏死和溃疡,不易愈合。晚期皮肤硬化减轻,但皮肤及其下肌明显萎缩,犹如一层皮肤紧贴于骨上,色素弥漫增加,杂有脱色性斑,毛细血管扩张显著。

肢端硬化病:主要发生于青年或成年妇女四肢、面部、开始出现Raynaud征,继而指趾皮肤硬化、萎缩尖鼻,轻者可自行恢复。

(二)弥漫性硬皮病

部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。

1、前驱症状:开始多有Raynaud现象、关节痛、不规则发烧、咳嗽。

2、皮肤症状:见于95%病例。上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍,但值得指出的是,也有全无皮肤症状的硬化症存在。病变呈对称性,首先出现在手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限往往不很清楚。可以分为水肿、硬化、萎缩三个时期。

(1)水肿期:面部四肢浮肿性硬化,压之无凹陷。皮肤紧张变厚,(皮纹)皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型:水肿常先从手、足和面部开始,逐步向上肢、颈、肩等处蔓延。弥漫型:水肿往往由躯干部位首先发病,然后向周围扩展,蔓延及全身。

(2)硬化期:水肿期数周至数月后的皮肤进入浸润期(硬化期)。这时的皮肤表现为厚而硬,失去弹性但光亮如同皮革样,并与深层组织粘连不能移动。皮肤变硬,坚实发亮,表面灰黄色似腊样(有蜡样光泽),不能用手指捏起,根据皮肤部位受累的不同,可发生手指伸屈受限(可致四肢运动受限),指端常有糜烂、溃疡。手指尖细。胸部皮肤受累可影响呼吸运动,有胸部紧束感等体感症状。受累部位通常有皮肤色素沉着,可掺杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤搔痒和异常感觉。出汗少,皮脂分泌缺乏。

除手指、手背、四肢、躯干出现上述皮损外,面部亦可出现有特征性改变,即表情淡漠呈假面具颜貌,面部表情固定(缺乏表情),皮肤皱折减少,唇向里缩变薄并以唇为中心出现大量皱痕,鼻端变小(鼻尖变尖),鼻翼萎缩变软,口和眼睑张闭困难(张口和闭眼困难),脸、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张。舌系带变短。

皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织和肌肉也可发生萎缩和硬化,紧贴于骨骼,而形成木板样硬化,由于皮肤的萎缩和丧失弹性,指端和手关节伸面容易发生糜烂、顽固性溃疡,难于治愈。并有患区少汗和毛发脱落的现象。出现色素沉着或脱失,也有少数病例出现毛细血管的显著扩张。有时在四肢皮下,肌肉内可以出现钙沉着,是硬皮病的晚期并发症,是因局部慢性炎症的结果。手指端、肘、膝等容易受外伤的部位是钙化好发之处。钙化组织大小不一,可因小点状 一直到大块状,表现为大小不等的皮下结节或较深部较小的钙化根本无症状体征,只是在X线摄片时方发现。大块钙化则容易造成表面皮肤的溃疡。

3、肌肉、骨和关节、内脏、其它(全炎症状)

(1)肌肉:受累并不少见,包括肌肉压痛、硬化、肌肉无力,弥漫性肌痛,肌肉受累明显者可发生肌肉萎缩。最后导致肌力下降。

其中大部分是因皮肤、关节病变引起肌肉少用或废用所致。有20%~36%患者出现肌炎,表现为肌酶(肌酸磷酸激酶和醛缩酶)升高、肌电图示肌源性损害,肌活检示间质纤维性变,其中有一部分与典型多发性肌炎的临床表现及发展极为相似,有可能是两病重叠存在。

(2)骨和关节:关节周的肌健、筋膜、皮肤的纤维化改变使有约 60%~80%诉有大小关节的疼痛,纤维化严重者造成关节呈屈曲挛缩状,手指不能完全伸直,屈曲关节处的皮肤出现慢性溃疡。在65%的弥漫皮肤病变者的手指、膝、踝等处出现粗糙的摩擦感。关节滑膜仅在早期有轻度的炎症细胞浸润,故关节炎较少。

先有关节的红肿痛者约占12%,在病程中发展成关节改变的约占46%,表现为轻微的活动受阻至关节强直以致挛缩畸形(关节风湿样强直)。而手的改变最为常见,手指可完全僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现(指趾骨末端破坏)。股骨头坏死等。

(3)内脏

①消化系统:约70%的SSc出现消化道症状或检查有消化道异常。

舌:舌系带萎缩甚为常见,舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松。

食道:食管病变最多见,60%有吞咽干食困难症状(吞咽困难),可伴有呕吐,少数有胸骨后烧灼不适、返酸、上腹部饱胀(多因反流性食管炎所致)。食管造影的特点为食管蠕动和排空的减慢,尤其是中下段(食道下2/3蠕动低下),又因管壁张力减低而呈扩张状或僵硬状。上述异常造影现象可以出现在皮损早期或无消化道症状患者,因此有时协助早期硬皮病的诊断。较晚期的病变为返流性食管炎,其症状为返食,返酸。严重者出现食管溃疡和(或)狭窄。

机制:引起食管异常是因远端食管壁的平滑肌层被胶原纤维组织所代替,食道粘膜下固有层纤维化,甚至食管下端的括约肌也发生类似病理而丧失其功能,以致酸性的胃内容物不断返流到食管引起食管炎。

消化道的其他部位:如小肠、结肠也出现同样的硬化。有20%患者的小肠出现蠕动减慢和扩张,致使食物在局部滞溜和细菌过度繁殖,引起消化不良、腹泻、吸收不良、消瘦等症状。有结肠病变者可以出现广口憩室,以横结肠、降结肠交界处最多见。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便秘和腹泻交替。偶有因想室穿孔而出现急腹痛的情况。更少见的是因肛门括约肌受损而引起大小便失禁。

胃肠道受累可发生食欲不振,腹痛,腹胀,腹泻与便秘交替出现。

②心血管系统:约61%的患者有不同程度的受累,可出现心包、心肌、心传导系统的病变。如心肌炎,心包炎或心内膜炎均有发生。

发生原因:一是因心肌内出现了片状纤维化病变,二是因肺高压症加重了右心室的负荷,引起肺源性心脏病。

心脏受损者表现为:呼吸困难、心悸、胸闷、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心前区痛、等。严重者可导致心力衰竭(也可因肺部损害导致肺原性心脏病出现心力衰竭),甚至发生心原性卒死。心电图表现异常。通过各项检测发现心包积液见于10%~15%患者,很少有大量心包积液者。心肌受损者多见于弥漫皮肤型者,心功能不全者见于10%患者。有约15%患者表现为心律失常,出现右束支传导阻滞,左束支传导阻滞、结性心律、多源性室性早搏、心房纤颤等。

③呼吸系统(肺):

通过肺X线摄片和肺功能的检测:则有68%的SSc有肺部病变,但其中大部分均无临床症状。在肺功能中以弥散性肺功能异常和限制性通气功能障碍为最多见。在X线片中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最常见。其他少见的改变有肺部片状影、胸腔积液、肋隔角变钝、肺动脉段突出等。

呼吸道症状:有活动后气短、干咳、胸痛、呼吸困难等。体征可以有呼吸增快、?音等。

肺高压症(pulmonary hypertension):在一些晚期患者往往出现肺高压症。原因:这一方面因肺组织广泛纤维化破坏了肺内小血管,另一方面因肺动脉本身病变形成的肺动脉高压所致。有肺高压者往往会发展为肺心病,预后较差。

肺间质纤维化:可发生广泛性肺间质纤维化,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

④肾脏病变:肾病变是SSc死亡的主要原因。肾受损出现在15%~20%的SSc患者,多出现在弥漫皮肤型的早期(起病4年内)。肾脏受累可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿,高血压及氮质血症,严重时可导致急性肾功能衰竭。

慢性者临床表现:有高血压,轻度蛋白尿或光镜下血尿,发展较缓慢。肌酐清除率的下降、氮质血症等。

硬皮病肾危象:其中有部分病人可表现为急骤进展的恶性高血压,即有严重的头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和(或)急性肾功能衰竭,有蛋白尿和血尿,数周后即有少尿、无尿以至肾功能衰竭。出现上述两种凶恶情况者则称为硬皮病肾危象(renal crisis)。偶也因肾性高血压而并发高血压脑病和急性左心衰竭。

原因:肾危象是因肾小动脉的病变狭窄使污血流量减少促使肾素的释放,肾素通过血管紧张素II加重血管的收缩,这样的恶性循环构成肾缺血坏死而出现肾危象。

⑤其他脏器的损害

神经系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经),可发生外周神经症状。例如三叉神经痛、腕管综合征等。也可惊撅,癫痫样发作,自主神经病,性格改变,脑血管硬化,脑出血,以及脑脊液中蛋白质增高和脑电图异常。神经系统病变多见于局限皮肤型患者。

肝脏病变:有患者并发胆汁性肝硬变、肝钙化、肝结节性增生、肝外梗阻性黄疸。

甲状腺病变:有约半数患者出现抗甲状腺抗体,有的出现甲状腺功能低下。

干燥综合征:口干、眼干在SSc中是常见的。

钙质沉积:在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内可有钙质沉积。

弥漫性硬皮病:皮肤硬化常自躯干开始,以后全身皮肤广泛硬化,逐渐向四肢、面部及躯干发展。病程较长,皮肤发红,坚实光亮,与皮下组织粘连,不易捏起,胸部皮肤硬化紧缩时,呼吸运动受限,双上肢及双腿远端皮肤硬化较重时关节活动困难。面部无表情,张口困难。常侵犯内脏,食管最常受累。调线下可见食管下2/3区蠕动低下,造成吞咽困难,常有胸骨后灼痛或上腹部饱胀感。胃肠功能减退,可致食欲不振、恶心、腹胀、腹痛。肺可有广泛的纤维化,肺活量减少,呼吸短促。发生心肌炎、心包炎或心内膜炎时可有心律失常、心脏扩大及心力衰竭,也可因肺损害导致肺源性右心衰竭。雷诺现象较少。肾发生硬化性肾小球肾炎,常伴高血压、氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。

病程:多呈慢性发展过程,其典型临床表现为皮肤变硬,表面干燥、有蜡样光泽及色素沉着,局部无汗出,毛发稀少,严重可出现皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,紧贴于骨骼形成木板样硬片,指端及关节处易发生顽固性溃疡。据受累部位不同可有手指屈伸受限,面部表情固定,张口及闭目困难等。治疗不及时可并发肌肉无力、萎缩,关节挛缩、畸型,进行性吞咽困难及呼吸困难,胸闷气短、心律失常、心力衰竭和硬化性肾小球肾炎等累及胃肠,肺,心,肾等多器官、多系统损害的病症。

三、CREST综合征

CRST综合征:有的病例在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内有钙质沉积,并有雷诺现象、肢端硬化和显著的毛细血管扩张,被称为CRST综合征,是系统性硬皮病的亚型,预后较好。

同时有食道受累者称CREST综合征。即:皮肤出现钙质沉着(ca1cinosis,C)、雷诺现象(Raynaud phenomenon,R)、食管受累(esophagus,E)、指硬皮症(sclerodactylia,S)和毛细血管扩张(telangiectasis,T)。CREST综合征也属系统性硬皮病的一种亚型,预后较好。

CREST综合征:即患者具有皮下钙化(calcinosi)、雷诺现象(Raynaud phenomenon)、食管功能低下(esophagus hypomotility)、手指硬化(sclerndyctyly)、毛细血管扩张。

就医指南

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